April y Michael sabían exactamente dónde acudir cuando una ecografía indicó que su hijo, Evan, probablemente nacería con paladar hendido. Eso se debe a que la familia había encontrado apoyo compasivo y experiencia médica en el equipo multidisciplinario de especialistas de Shriners Children’s cuando la hermana mayor de Evan, Terilyn, tuvo el mismo diagnóstico años antes. Muchos padres como April y Michael confían en Shriners Children’s y en nuestros equipos de atención de hendiduras y alteraciones craneofaciales para recuperar y restaurar la salud física, psicológica y social de sus hijos.
Procedimientos en equipo, cuidadosamente planificados
Scott Rapp, M.D., sostiene a un paciente con necesidades de tratamiento de labio leporino y paladar hendido.
En el caso de un paciente con un diagnóstico de hendidura, el proceso médico puede abarcar toda su infancia. Aunque el paladar hendido y el labio leporino suelen repararse durante el primer año de vida del niño, pueden ser necesarias hasta nueve cirugías en la boca, la mandíbula y la nariz a medida que el niño crece hasta la edad adulta. Los cirujanos del Shriners Children’s orientan a las familias sobre el momento oportuno para realizar los procedimientos y los enfoques quirúrgicos que mejorarán la salud física de su hijo (su alimentación, audición, respiración y habla) y al mismo tiempo crearán la mejor apariencia posible.
Cada paciente tiene un plan de tratamiento personalizado y es atendido por un equipo multidisciplinario.
“A menudo vemos niños que necesitan servicios secundarios como neurología, oftalmología y ortodoncia, por lo que es fundamental que tratemos al paciente como un equipo completo”, afirma Scott Rapp, M.D., cirujano de Shriners Children’s Ohio.
El viaje de Evan empezó cuando nació. Desde entonces se ha sometido a varias cirugías correctivas.
El equipo de atención integral de cada niño puede incluir un cirujano plástico, un ortodoncista, un otorrinolaringólogo, un terapeuta del habla, un dietista, un pediatra y un genetista, así como otros especialistas asociados. A menudo, estos miembros del equipo pueden encontrarse en el mismo edificio, lo que crea una continuidad y una comodidad que los padres aprecian.
Evan, quien nació con labio leporino y paladar hendido bilateral, se sometió a cuatro cirugías en 2018 en Shriners Children’s Chicago, incluida una reparación en dos pasos de su labio superior, la reparación de su paladar y la inserción de tubos en sus oídos.
Proporcionar atención experta para la alimentación y el habla
Los pacientes a menudo trabajan con patólogos del habla y el lenguaje, ya que tener una hendidura en el paladar puede provocar dificultades de alimentación y desafíos en el habla.
Sarah Richards, MS, CCC‑SLP, trabaja con Veronica en su habla.
Los bebés con una hendidura necesitan usar biberones especializados que no requieran el uso de presión oral, explicó Sarah Richards, MS, CCC‑SLP, patóloga del habla y el lenguaje en Shriners Children’s Chicago. En Shriners Children’s proporcionamos estos biberones especiales, además de evaluar las técnicas de alimentación y su éxito.
Más de la mitad de los niños que nacen con labio leporino y paladar hendido necesitarán terapia del habla en algún momento de sus vidas, normalmente antes de los 5 años. Richards explicó que los pacientes con paladar hendido podrían tener dificultades al pronunciar consonantes de alta presión como la P, la B, la D o la T. “Puesto que el niño ideará formas ingeniosas e inexactas de intentar pronunciar esos sonidos, esos patrones tempranos e incorrectos del habla se tendrán que trabajar más adelante en la terapia del habla”, afirmó.
Veronica tenía 4 años cuando empezó la terapia del habla semanal. Primero, trabajó para dominar las consonantes, y luego pudo pasar a pronunciar otros sonidos. “Veronica hizo enormes progresos”, afirmó Richards. Después de 17 meses de terapia, Veronica se sentía con más confianza al hablar y ya no era tímida con los adultos ni con los niños.
“El Shriners Children’s Chicago tiene médicos y terapeutas estupendos”, afirma el padre de Veronica. “Es un lugar al que acudir cuando tu hijo necesita ayuda”.
Cada niño se va con una sonrisa
Las familias pueden esperar cirugías adicionales después de la andanada inicial de procedimientos de reparación durante los primeros años. Entre los 6 y los 9 años, es posible que los pacientes nacidos con labio leporino necesiten un injerto óseo para rellenar el hueso faltante en la mandíbula del niño.
David Reisberg, DDS, se especializa en la reparación y sustitución de dientes en pacientes con labio leporino y paladar hendido.
Casi todos los niños con hendidura necesitarán también una cirugía correctiva final cuando su estructura facial haya terminado de crecer, al final de la adolescencia. Una vez que los huesos faciales se encuentren en las posiciones correctas, se lleva a cabo la rinoplastia de hendidura (una cirugía de nariz y labio). Aunque casi todos los niños que tienen una hendidura necesitarán aparatos (ortodoncia), un porcentaje menor de adolescentes también necesitarán cirugía ortognática, es decir, cirugía en su mandíbula.
“Si hay un labio leporino de por medio, a los pacientes les suele faltar al menos un diente en la zona de la hendidura, a veces más. Y si es bilateral, es posible que les falte uno en cada lado”, afirma David Reisberg, DDS, odontopediatra del Shriners Children’s Chicago y uno de los pocos cientos de prostodoncistas con capacitación especial que ejercen en el país. Un prostodoncista se especializa en la reparación de los dientes naturales y en la sustitución de los dientes faltantes.
En el caso de los pacientes de Shriners Children’s con una hendidura, los especialistas utilizan implantes dentales con un injerto óseo para rellenar la hendidura. Estos injertos suelen utilizar el propio hueso del paciente, tomado de su cadera. “Colocamos el injerto óseo y, cinco meses después, hacemos una radiografía para asegurarnos de que el injerto haya funcionado”, afirma el Dr. Reisberg.
En el caso de los pacientes más jóvenes, es posible que el Dr. Reisberg deba colocar una prótesis de ayuda para el habla. Se trata de una prótesis provisional que tapona la hendidura del paladar, lo que les permite a los niños hablar de forma más natural hasta que estén listos para su reparación quirúrgica definitiva.
Vale la pena el viaje
Los padres de Evan han apreciado cada paso de su proceso de atención médica.
Toda esta atención avanzada en los centros Shriners Children’s alrededor del país se proporciona independientemente de la capacidad de pago o situación del seguro de las familias. Incluso con la tranquilidad que esto aporta, visitar al equipo de Shriners Children’s cada seis o 12 meses puede resultar abrumador. Aun así, las familias dicen que el proceso vale la pena para alcanzar el objetivo de darle a su hijo una vida sana e independiente y una sonrisa que le guste.
“Pensamos que el trabajo de Evan fue perfecto, incluso con las dos pequeñas marcas de su labio”, afirma April. “Son su “marca registrada”. Le decimos que ese es el sellito especial que tendrá para toda la vida”.
Un Estudio de Investigación Envía la Ciencia a Casa
La apnea del sueño es frecuente entre los pacientes que tienen una hendidura, así como entre los pacientes que necesitan cirugía ortognática (de mandíbula). Sin embargo, el diagnóstico implica pasar una noche en un laboratorio del sueño, lo que saca al niño de su entorno normal de sueño y podría exigir que la familia realice grandes desplazamientos.
“Mi nuevo estudio ofrece una alternativa”, afirma Chad Purnell, M.D., cirujano plástico certificado del Shriners Children’s Chicago, quien se especializa en cirugía craneofacial y microcirugía.
Chad Purnell, M.D., (delante a la derecha) dirige un estudio sobre la mejora del diagnóstico de la apnea del sueño.
Colabora con los investigadores del Instituto de Tecnología de Georgia: W. Hong Yeo, Ph.D., investigador en microingeniería y nanoingeniería, y May Dongmei Wang, Ph.D., del área de informática biomédica, quien utiliza herramientas para analizar datos y entrenar al software de inteligencia artificial (IA) para encontrar patrones.
“Estamos utilizando estudios del sueño en casa que emplean tecnología de sensores inalámbricos portátiles”, afirma el Dr. Purnell. “Esto le permite al niño someterse a un estudio del sueño en su propia cama, donde se siente cómodo”.
Utilizando datos de estudios del sueño y tomografías computarizadas (TC), esperan capacitar a la IA para que sea capaz de predecir la apnea del sueño a partir de una TC o incluso, algún día, a partir de una imagen.
