April et Michael savaient exactement vers qui se tourner lorsqu’une échographie a révélé que leur fils, Evan, naîtrait probablement avec une fissure palatine. En effet, la famille avait trouvé un soutien compatissant et une expertise médicale auprès de l’équipe multidisciplinaire de spécialistes des Shriners Children’s lorsque la soeur aînée d’Evan, Terilyn, avait reçu le même diagnostic des années auparavant. De nombreux parents comme April et Michael font con ance à Shriners Children’s et ses équipes de soins responsables des fissures et des maladies craniofaciales pour réparer et restaurer la santé physique, psychologique et sociale de leur enfant.
Interventions en équipe soigneusement planifiées
Le Dr Scott Rapp tient une patiente qui a besoin d’un traitement des fissures labiales et palatines.
Pour un patient chez qui une fissure a été diagnostiquée, le parcours médical peut s’étendre sur toute l’enfance. Bien que les fissures labiales et palatines soient généralement réparées au cours de la première année de vie de l’enfant, jusqu’à neuf opérations chirurgicales peuvent être nécessaires à la bouche, à la mâchoire et au nez au fur et à mesure que l’enfant grandit et atteint l’âge adulte. Les chirurgiens des Shriners Children’s guident les familles dans le choix des procédures et des approches chirurgicales qui amélioreront la santé physique de leur enfant (alimentation, audition, respiration et élocution), tout en lui offrant la meilleure apparence possible.
Chaque patient reçoit un plan de traitement personnalisé et est pris en charge par une équipe multidisciplinaire.
« Nous voyons souvent des enfants qui ont besoin de services auxiliaires comme des services de neurologie, d’ophtalmologie et d’orthodontie. Il est donc essentiel que nous traitions le patient avec une équipe complète », explique le Dr Scott Rapp, chirurgien au Shriners Children’s Ohio.
Le parcours d’Evan a commencé dès sa naissance. Depuis, il a subi plusieurs opérations chirurgicales correctives.
L’équipe de soins complets de chaque enfant peut comprendre un chirurgien plasticien, un orthodontiste, un oto‑rhino‑laryngologiste, un orthophoniste, un diététicien, un pédiatre et un généticien, ainsi que d’autres spécialistes associés. Souvent, ces membres de l’équipe se trouvent dans le même bâtiment, ce qui crée une continuité et une commodité que les parents apprécient.
Evan, qui est né avec une fissure labiale et palatine bilatérale, a subi quatre opérations chirurgicales en 2018 au Shriners Children’s Chicago, soit une réparation en deux étapes de sa lèvre supérieure, une réparation de son palais et des tubes insérés dans ses oreilles.
Des soins spécialisés pour l’alimentation et l’élocution
Les patients travaillent souvent avec des orthophonistes, car le fait d’avoir un trou dans le palais peut entraîner des difficultés d’alimentation et d’élocution.
Sarah Richards, MS, CCC‑SLP, travaille avec Veronica sur son élocution.
« Les bébés ayant une fissure doivent utiliser des biberons spécialisés qui ne nécessitent pas une pression orale », explique Sarah Richards, MS, CCC‑SLP, orthophoniste au Shriners Children’s Chicago. Aux Shriners Children’s, nous fournissons ces biberons spécialisés, en plus d’évaluer les techniques d’alimentation et leur succès.
Plus de la moitié des enfants nés avec une fissure labiale et palatine auront besoin de séances d’orthophonie à un moment donné de leur vie, généralement avant l’âge de 5 ans. Selon Sarah Richards, les patients ayant une fissure palatine pourraient avoir de la difficulté avec les consonnes à forte pression, comme le P, le B, le D ou le T. « Comme l’enfant trouvera des moyens astucieux et inexacts de prononcer ces sons, il faudra travailler sur ces structures incorrectes de la parole plus tard dans le cadre des séances d’orthophonie », déclare‑t‑elle.
Veronica avait 4 ans lorsqu’elle a commencé ses séances d’orthophonie hebdomadaires. Elle a d’abord travaillé à la maîtrise de ses consonnes, puis elle a pu passer à d’autres sons. « Veronica a fait d’énormes progrès », indique l’orthophoniste. Après 17 mois de thérapie, Veronica se sentait plus à l’aise à l’oral et n’était plus timide en présence d’adultes ou d’enfants.
« Le Shriners Children’s Chicago dispose de médecins et de thérapeutes remarquables, affirme le père de Veronica. C’est l’endroit où aller lorsque votre enfant a besoin d’aide. »
Chaque enfant repart avec un sourire
Les familles peuvent s’attendre à d’autres opérations chirurgicales après la vague initiale de réparations des premières années. Entre 6 et 9 ans, les patients nés avec une fissure labiale peuvent avoir besoin d’une greffe osseuse pour combler l’os manquant dans leur mâchoire.
David Reisberg, docteur en chirurgie dentaire, se spécialise dans la réparation et le remplacement des dents pour les patients ayant une fissure labiale et palatine.
Presque tous les enfants ayant une fissure auront également besoin d’une chirurgie correctrice finale une fois que leur structure faciale aura atteint la fin de sa croissance, à la fin de l’adolescence. Une fois que les os du visage sont dans la bonne position, une rhinoplastie pour fente (une opération du nez et des lèvres) est effectuée. Alors que presque tous les enfants qui ont une fissure auront besoin de broches (orthodontie), un plus faible pourcentage d’adolescents auront également besoin d’une chirurgie orthognathique, c’est‑à‑dire une chirurgie de la mâchoire.
« Dans le cas des fissures labiales, les patients ont généralement au moins une dent manquante à l’endroit de la fissure, parfois plus. Dans le cas des fissures bilatérales, des dents peuvent être manquantes des deux côtés », explique le Dr David Reisberg, dentiste pédiatrique au Shriners Children’s Chicago, et l’un des quelques centaines de prosthodontistes spécialement formés au pays. Le prosthodontiste est spécialisé dans la réparation des dents naturelles et le remplacement des dents manquantes.
Pour les patients des Shriners Children’s ayant une fissure, les spécialistes utilisent des implants dentaires avec une greffe osseuse pour combler le trou. Ces greffes utilisent généralement l’os du patient, prélevé sur sa hanche. « Nous réalisons la greffe osseuse, puis, cinq mois plus tard, nous effectuons une radiographie pour vérifier qu’elle a bien pris », indique le Dr Reisberg.
Pour les patients plus jeunes, il peut être amené à mettre en place une prothèse d’aide à l’élocution. Il s’agit d’une prothèse provisoire pour boucher le trou dans le palais, ce qui permet aux enfants de parler plus normalement jusqu’à ce qu’ils soient prêts pour leur réparation chirurgicale finale.
Le voyage en vaut la peine
Les parents d’Evan ont apprécié chaque étape de son parcours de soins.
Tous ces soins avancés dispensés dans les établissements Shriners Children’s aux États‑Unis sont fournis indépendamment de la capacité de paiement des familles ou de leur statut en matière d’assurance. Même avec la tranquillité d’esprit que cela apporte, visiter l’équipe des Shriners Children’s tous les six à douze mois peut sembler décourageant. Pourtant, les familles disent que le processus en vaut la peine pour atteindre l’objectif de donner à leur enfant une vie saine et indépendante et un sourire qu’il aime.
« Nous avons trouvé que le travail effectué sur Evan était parfait, même les deux petites marques sur sa lèvre, déclare April. Elles sont sa signature. Nous lui disons que c’est la petite marque spéciale qu’il arborera toute sa vie. »
Une étude de recherche envoie la science à la maison
L’apnée du sommeil est fréquente chez les patients qui ont une fissure et chez ceux qui ont besoin d’une chirurgie orthognathique (de la mâchoire). Cependant, le diagnostic implique un séjour d’une nuit dans un laboratoire du sommeil, ce qui sort l’enfant de son environnement de sommeil normal et peut nécessiter un déplacement important pour la famille.
« Ma nouvelle étude offre une solution de rechange », dit le Dr Chad Purnell, chirurgien plasticien certifié du Shriners Children’s Chicago, qui se spécialise dans la chirurgie craniofaciale et la microchirurgie.
Le Dr Chad Purnell (à l’avant, à droite) dirige une étude sur l’amélioration du diagnostic de l’apnée du sommeil.
Il collabore avec des chercheurs du Georgia Institute of Technology, W. Hong Yeo, Ph. D., qui mène des recherches en micro‑ et nano‑ingénierie, et May Dongmei Wang, Ph. D., qui travaille dans le domaine de l’informatique biomédicale en utilisant des outils pour analyser des données et former des logiciels d’intelligence artificielle (IA) pour trouver des modèles.
« Nous effectuons des recherches sur le sommeil à domicile en faisant appel à une technologie de capteurs sans fil portables, déclare le Dr Purnell. Cela permet à l’enfant de faire partie d’une étude du sommeil dans son propre lit, où il se sent à l’aise. »
À l’aide de données provenant d’études du sommeil et de tomodensitomètres, ils espèrent entraîner l’IA à pouvoir prédire l’apnée du sommeil à partir d’une tomodensitométrie ou même, un jour, d’une image.
